1
Q
Multicellulair organisme
A
Specialisatie van cellen/celsystemen (organen), hiermee communiceren ze
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
2 belangrijke communicatiesystemen lichaam
A
- Zenuwstelsel
- Endocrien systeem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
Kenmerken hormonen (2)
A
- Circuleren in bloed
- Werken op doelwitcellen op afstand
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
Hoe weet een hormoon wat zijn doelwitcel is?
A
- Receptoren
- Effect is afhankelijk van geprogrammeerde respons van de doelwitcel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
Receptorsoorten
A
- Kernreceptoren
- Membraangebonden receptoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
Membraanreceptoren
A
- Vaak eiwithormonen
- Verankerd in celmembraan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
Paracriene communicatie
A
Communicatie tussen verschillende cellen, hormoon afgegeven aan interstitiele vloeistof
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
Autocriene communicatie
A
Cel heeft receptoren voor het hormoon dat hij zelf produceert
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
Belangrijkste endocriene klieren
A
- Hypothalamus
- Hypofyse
- Schildklier
- Bijschildklieren
- Bijnieren
- Testis
- Ovarium
- Pancreas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
Hormonale disbalans zorgt voor
A
Endocriene ziekte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
Ongeveer _________ van de cellen in de hypofyse produceren groeihormoon
A
de helft
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
Ongeveer ________ van de cellen in de hypofyse produceren prolactine en ACTH
A
10-20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
-troop
A
Somato-, lacto-, cortico-. thyro-, gonado-
Ahv. voorvoegsel kan je zien wat voor hormoon deze cellen stimuleren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
Prolactine
A
Hormoon wat melkproductie induceert
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
Als je constant een receptor stimuleert dan
A
word je ongevoelig voor een hormoon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
Cortisol
A
Schildklierhormoon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
Grootte hypofyse
A
1cm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q
Zonas in bijnier van buiten naar binnen (micro)
A
- Glomerulosa
- Fasciculata
- Reticularis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q
Zona glomerulosa
A
aldosteron productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q
Zona fasciculata
A
Cortisol productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
Zona reticularis
A
‘Androgenen’ & adrenaline productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q
ACTH stimuleert (2 hormonen) door de zones (2)
A
Cortisol productie
Bijnierandrogeen productie
Zones: fasciculata en reticularis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q
CYP enzymen (waar liggen ze?)
A
In mitochondria / ER van bijnierschorscellen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q
STAR eiwit
A
transporteert cholesterol via CYP11A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q
CYP11A functie
A
hydroxylgroepen worden teogevoegd aan cholesterol en koolstof wordt afgebroken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q
CYP11B2
A
Aldosteronsynthase, komt alleen voor in zona glomerulosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q
ACTH receptor komt voor in
A
Glomerulosa, fasciculata en reticularis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q
CYP17 komt voor in
A
Glomerulosa, fasciculata, reticularis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q
ACTH stimuleert productie van
A
Bijnierandrogenen
Cortisol
NIET aldosteron
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q
Effecten cortisol vet
A
insuline gevoeligheid (-)
verestering vetzuren (-)
lipolyse (+)
glucose spiegel (+)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q
Effecten cortisol in skeletspier
A
insuline gevoeligheid (-)
eiwit synthese (-)
eiwit afbraak (+)
glucose spiegel (+)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q
Effecten cortisol in lever
A
Insuline gevoeligheid (-)
Glycogenolyse (+)
Gluconeogenese (+)
Glucose spiegel (+)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q
Cortisol voor 95% gebonden aan
A
transcortine en albumine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q
Voornamelijk gemetaboliseerd in de (2)
A
- Lever
- Nier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q
Aldosteron wordt geproduceerd in
A
zona glomerulosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q
Aldosteron
A
- MC
- Reguleert concentatie Na+ en K+
- Reageert op veranderingen in de samenstelling van plasma
- Gekoppeld aan RAAS van de nier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q
Prednison gebruiker ACTH productie & bijnier- schors en androgeen
A
Gaat omlaag (remming op hypofyse)
Cortisol (-)
Androgenen (-)
Aldosteron blijft gelijk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q
Hormonen die in bijniermerg gemaakt worden
A
Noradrenaline en adrenaline
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q
Grootte bijnier
A
3,5 cm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q
ACTH-afhankelijke pathologie (cushing syndroom)
A
- Hypofyse adenoom
- Ectopische ACTH productie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q
ACTH-onafhankelijk (Cushing syndroom)
A
- Bijnier adenoom
- Bilaterale bijnier hyperplasie
- Bijnier carcinoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q
Lichaamssamenstelling cushing
A
- Abdominale obesitas
- Atrofie spier en huid
- Osteoporose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q
Endocriene veranderingen Cushing syndroom
A
- Hypothyroidisme
- Hypogonadisme
- Adrenale androgenen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q
Neuropsychiatrische veranderingen Cushing syndroom
A
- Depressie
- Psychose
- Vergeetachtigheid
- Insomnie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q
Metabool syndroom bij cushing
A
- Centrale obesitas
- HT
- DM
- Dyslipidemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q
Diagnostiek Cushing
A
- Vaststellen hypercortisolisme
- Differentieren pseudo-Cushing syndroom
- ACTH-afhankelijk syndroom van Cushing
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q
Screenen voor het syndroom van Cushing
A
- Aanwezigheid meerdere progressieve symptomen
- Ongebruikelijke symptomen in relatie tot leeftijd
- Therapie-resistente DM/ HT
- Patienten met bijnierincidentaloom
- Kinderen met groeiretardatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q
Hypercortisolisme komt ook voor bij (niet cushing oz.)
A
- Chronische stress
- Chronische ziekte
- Alcoholisme
- Nierinsufficientie
En nog veel meer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q
CBG beinvloedt wel/niet de middernachtsspeeksel cortisol concentratie.
A
niet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q
Hypofyse adenoom verwijderen
A
Trans-sphenoidale adenectomie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q
Bloedafname bij sinus petrosus catheterisatie
A
- Perifeer
- SPI links
- SPI rechts
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q
Acute complicaties ectopisch ACTH syndroom
A
- Infecties
- Tromboembolische complicaties
- Ernstige HT en hypokaliemie
- Psychiatrische complicaties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q
ACTH-onafhankelijk syndroom van Cushing
A
- Bijnieradenoom
- Bilaterale bijnierhyperplasie
- Bijniercarcinoom
54
Q
Behandeling ziekte van Cushing
A
- Transsphenoidale adenectomie is eerste keus (hoe ervarener chirurg, hoe hoger slagingspercentage)
- Remissie % na chirurgie varieert tussen 60-90%
- Recidief kans tot 25%
55
Q
Behandeling (recidief) ziekte van Cushing
A
- Tweede transsphenoidale operatie
- Radiotherapie
- Bilaterale bijnierextirpatie
56
Q
4 oorzaken overproductie cortisol
A
- ACTH producerende hypofyse adenoom (ZIEKTE VAN CUSHING)
- Hyperplasie bijnier cushing syndroom
- Paraneoplastisch cushing syndroom; longcarcinoom of ander nonendocrien carcinoom (ook hyperplasie bijnier)
- Iatrogeen cushing syndroom
57
Q
4 oorzaken overproductie cortisol
A
- ACTH producerende hypofyse adenoom (ZIEKTE VAN CUSHING)
- Hyperplasie bijnier cushing syndroom
- Paraneoplastisch cushing syndroom; longcarcinoom of ander nonendocrien carcinoom (ook hyperplasie bijnier)
- Iatrogeen cushing syndroom
58
Q
Vormstoornis hyperaldosternosime
A
Bilaterale idiopathische hyperplasie
59
Q
Vormstoornis viriliserend syndroom
A
Bilaterale hyperplasie, 10-15x zo zwaar, cortex vaak bruin
60
Q
Overproductie adrenale hyperplasie kan komen door
A
Congenitale adrenale hyperplasie
61
Q
Fysiologie CAH
A
Defect enzym betrokken bij steroid biosynthese (meestal cortisol)
bv. 21-hydroxylase deficientie
reflectoire ACTH stijging stimuleert androgeen productie
62
Q
Hypofunctie/ insufficientie bijnier oz. (3)
A
- bloeding (acuut)
- ontsteking
- overwoekering door metastasen of carcinoom
63
Q
Waterhouse-Friedrichsen syndroom
A
Acute bijnierinsufficientie door bijnierbloeding
aanleiding: plots stoppen met corticosteroid gebruik
64
Q
Incidentaloom
A
Geen functiestoornis bijnier, wel zwellingen/ tumor
65
Q
Bijnieradenomen komen vaker/ minder vaak voor dan carcinomen.
A
Vaker
66
Q
Enige definitieve criterium voor maligniteit is
A
Metastasen of invasie in aangrenzende organen
67
Q
Feochromocytoom
A
- Catecholamine-producerende tumor (HT)
- Kan ook buiten de bijnier voorkomen
- Meestal benigne
- max. 130 patienten per jaar in NL
- ca. 30% erfelijke aanleg
68
Q
Neuroblastoom
A
Meest voorkomende extra-craniele tumor bij kinderen
69
Q
CRH en ACTH werkt via een ____ receptor
A
membraan
70
Q
Cortisol werkt via een ________ receptor
A
kern
71
Q
T4 (T3) werkt via een ______ receptor
A
kern
72
Q
TRH en TSH werken via een ________ receptor
A
membraan
73
Q
GPCR
A
Guanine nucleotide binding
Protein
Coupled
Receptor
74
Q
Domeinen GPCR
A
- Hormoonbinding (affiniteit & specificiteit)
- Transmembraan (verankering)
- Transductie (geeft signaal door)
75
Q
Bouw GPCR
A
- 7 transmembraan domeinen
- 3 intracellulaire loops
- 3 extracellulaire loops
- N- en C-terminale delen
76
Q
ACTH is een kleinere/ grotere ligand dan TSH
A
kleinere
77
Q
GPCR classificatie
A
- Op basis van sequentie en hom*ologie
- Familie 1 grootste klasse
78
Q
GPCR signaaltransductie (ACTH)
A
- activatie receptor
- activatie alfa subunit (GTP gebonden)
- adenelylcyclase activatie
- ATP –> cAMP
- cAMP bindt aan PKA
- geactiveerd PKA gaat naar kern en zorgt voor kernactivatie
79
Q
Wat is de second messenger bij ACTH signaaltransductie?
A
cAMP
80
Q
Adenylyl cyclase (functies)
A
- Enzym
- ATP –> cAMP, waardoor [cAMP] stijgt
- cAMP activeert PKA
- PKA fosforyleren eiwitten
- cAMP: labiel en afbraak door fosfodiesterase
81
Q
Bouw PKA
A
- 2 regulatoire subunits
- 2 catalytische subunits
82
Q
TRH signaleert via
A
Gq
83
Q
Mutaties in MC2R
A
- inactiverend : familiaire cortisol def.
- activerend: niet bekend
- alternatief gen: MRAP
84
Q
Mutaties in TSH receptor
A
- inactiverend: hypothyreoidie
- activerend: hyperthyreoidie, adenoom
85
Q
Carney complex
A
Inactiverende mutatie in regulatoire subunit van PKA
86
Q
Kern receptoren
A
- Eiwitten die zich in de kern bevinden
- Transcriptie factoren
- Ligand afhankelijk
- Ligandbinding leidt tot conformatie verandering
87
Q
hom*o-dimer
A
2 receptoren nodig om aan DNA te kunnen binden
88
Q
Domeinen kernreceptoren
A
- Ligand-bindend domein
- Hinge regio (koppelt ligand aan DNA bindend domein)
- DNA bindend domein
- Ligand-onafhankelijke transactivatie
89
Q
Eigenschapppen ligand-bindend domein
A
- Hormoon-specifiek
- Bindt met hoge affiniteit
90
Q
Structuur ligand-bindend domein
A
- Dynamisch, conformatieveranderingen
- Binding pocket bestaat uit specifieke aminozuren
91
Q
Eigenschappen DNA bindend domein
A
- Receptor-specifiek
- Hoge affiniteit voor DNA
92
Q
Structuur DNA bindend domein
A
- Dynamisch, conformatieverandering
- 3D structuur: 3 alfa-helices met Zn clusters
- Ca. 70 aminozuren (Arg en Lys)
- Dimerisatie motief
93
Q
Iedere kernreceptor bindt aan __ baseparen.
A
6
94
Q
Eigenschappen hormoon respons elementen
A
- Korte sequentie in/nabij promotor regio of enhancer regio van gen
- Meestal 2 korte herhaalde DNA sequenties, gescheiden door variabele sequentie van 3bp
bv. AGAACANNNTGTTCT
95
Q
Criteria coactivatoren
A
- Interactie met ligand-gebonden receptoren
- Versterken van activatorfunctie van de receptor
- Intrinsiek vermogen om transcriptie te activeren
- Dissociatie van receptor na dissociatie van het hormoon
96
Q
Hetero-dimeer T3R binding aan DNA
A
met RXR
97
Q
Criteria co-repressors
A
- Interactie met onbezette receptor
- Versterken van de repressor functie van de receptor
- Intrinsiek vermogen om transcriptie te onderdrukken
- Dissociatie van de receptor na binding hormoon
98
Q
Effecten agonist kernreceptor
A
- Activatie transcriptie
- COnformatie verandering van de receptor ten gunste van coactivator binding
99
Q
Effecten antagonist kernreceptor
A
- Geen effect transcriptie
- Blokkeert effect van agonist door competitieve binding
- Conformatie verandering van receptor ten gunste van corepressor binding
100
Q
Effect kernreceptor op inverse agonist
A
- Remt basale of constituitieve activiteit van kernreceptor
101
Q
Klinische verschijnselen patienten met primaire bijnierinsufficientie (6)
A
o.a
- Gewichtsverlies
- Hyperpigmentatie
- Hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- ‘zouthonger’
- vitiligo
102
Q
Voorlopereiwit ACTH
A
POMC
103
Q
Oorzaken ziekte van Addison pasgeborene
A
Bijnierhypoplasie
104
Q
Oorzaken ziekte van Addison jongeren
A
- Autoimmuun
- X-gebonden adrenoleukodystrofie
- TBC
105
Q
Oorzaken ziekte van Addison volwassenen
A
- Autoimmuun
- TBC
- Metastases
- Bloedingen
- AIDS
106
Q
Bij patienten met secundaire bijnierinsufficientie is er wel/geen hyperpigmentatie omdat ___________
A
geen, de POMC productie helemaal is uitgevallen en daarmee ook die MSH productie wat voor hyperpigmentatie zorgt
107
Q
Bij patienten met secundaire bijnierinsufficientie is er wel/geen sprake van hypotensie omdat
A
geen, je hier geen aldosteron tekort hebt
108
Q
Oorzaken secundaire bijnierschorsinsufficientie
A
- Hypofysepathologie
- Hoofd trauma
- Geisoleerde ACTH deficientie
109
Q
LAB bij primaire bijnierschorsinsufficientie
A
- Elektrolystoornissen
- Hypercalciemie
- Hypoglycemie
- Anemie
- Eosinofilie, lymfocytose
- Hoog ACTH, laag cortisol
110
Q
Normale respons synacthentest
A
- Basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/L
- delta Cortisol > 190 nmol/L
111
Q
Metopyron test
A
Remt cortisol productie, ACTH moet omhoog gaan, leidt tot stimulatie van steroidhormoonsynthese, dus 11-desoxycortisolwaarde moet stijgen
112
Q
Therapie van primaire bijnierschorsinsufficientie
A
- Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 a 3 doses
- 9alfa- fludrocortison: 0,1 mg
- Vrouwen: DHEA 50 mg p/dag
113
Q
Therapie van secundaire bijnierschorsinsufficientie
A
- Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 a 3 doses
- Vrouwen: DHEA 50 mg per dag
114
Q
Cortisol kan ook hypotensie geven omdat
A
cortisol van belang is bij behouden van de vaattonus
115
Q
Klinische toepassing van corticosteroiden
A
-Substitutie
- Anti-inflammatoire therapie
- Indicaties, behandelingsduur en dosering veelal niet evidence-based
116
Q
Oorzaken HT
A
- Essentieel
- Renovasculair
- Endocrien
117
Q
Endocriene oorzaken HT (3)
A
- Syndroom van Cushing
- Primair hyperaldosteronisme
- Feochromocytroom
118
Q
Hyperaldosteronisme tot HT in stappen
A
- Toename EV
- Toename HMV
- HT
- Renine afname
119
Q
Primair hyperaldosteronisme oorzaak
A
Synndroom van Conn
120
Q
Kliniek syndroom van Conn
A
- HT
- Hypokaliemie, echter niet altijd
- Verhoogd plasma aldosteron
- Onderdrukt plasma renine
121
Q
Oorzaken primair hyperaldosteronisme (behalve syn. v/ Conn)
A
- Bilaterale bijnierhyperlplasie
- Aldosteron producerend adenoom
122
Q
Wanneer screenen voor hyperaldosteronisme?
A
- HT en hypokaliemie
- Ernstige HT
- Behandeling met 3 of meer hypertensiva
- HT op jonge leeftijd
- Bijnierincidentaloom
- HT familieleden van patienten met PHA
123
Q
1e screening verdenking hyperaldosteronisme
A
- Plasma aldosteron / renine activiteit ratio
cave: effect medicatie (diuretica, betablokkers)
124
Q
2e stap diagnostiek PHA
A
- CT/ MRI
- Bilaterale bijniervene sampling
125
Q
Therapie PHA
A
- Chirurgisch: adrenalectomie
- Medicamenteus: MCR antagonist, amiloride, thiazide-diureticum
126
Q
Symptomen feochromocytoom (noem 3)
A
- Hoofdpijn
- Transpireren
- Palpitaties
127
Q
3 DD’s feochromocytoom
A
- Hyperthyreoidie
- Migraine
- Mastocytose
128
Q
5 redenen feochromocytoom vermoeden
A
- Typisch klachtenpatroon
- Refractaire HT
- Maligne HT
- HT respons op betablokkers
- Bloeddruk labiliteit
129
Q
Diagnostiek feochromocytoom
A
- Plasma: NA, metanefrine
- Urine: metanefrine
- CT/ MRI bijnieren
- 123-MIBG scan
130
Q
Therapie feochromocytoom
A
- Adrenalectomie
- Medicamenteus: alfablokkers, Ca-antagonisten, nitroprusside, nitroglycerine
